Συνέδριο για την Αμυλοείδωση και άλλες Σπάνιες Αιματολογικές Νεοπλασίες

Πρώτη ημέρα συνεδρίου

Την πρώτη ημέρα του συνεδρίου (10.2.2023) παρουσιάστηκαν τα νεότερα δεδομένα στη διάγνωση και θεραπεία σπάνιων αιματολογικών νοσημάτων της λεμφικής και μυελικής σειράς. Στην πρώτη ενότητα που συντόνισαν οι καθηγητές Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Παναγιώτης Παναγιωτίδης και Ευάγγελος Τέρπος αναλύθηκαν όλες οι πρόσφατες εξελίξεις στην αντιμετώπιση του λεμφώματος Hodgkin του τύπου της οζώδους λεμφοκυτταρικής επικράτησης (από τον καθηγητή Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Θεόδωρο Βασιλακόπουλο), της λευχαιμία από τριχωτά λεμφοκύτταρα (από την καθηγήτρια Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Μαρία Αγγελοπούλου) και των δερματικών Τ-λεμφωμάτων (από τις καθηγήτριες της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ Ευαγγελία Παπαδαυίδ και Μαρίνα Σιακαντάρη). Στη συνέχεια αναλύθηκαν όλα τα παθολογοανατομικά και κλινικά δεδομένα για την Ιδιοπαθή Πολυκεντρική νόσο του Castleman (από τους καθηγητές της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ Παναγιώτη Τσιριγώτη και Περικλή Φούκα και την Αιματολόγο ΓΝΘ Παπαγεωργίου Αναστασία Μπαντή).

Στη δεύτερη ενότητα που συντόνισαν οι καθηγητές Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Μιχαήλ Βουλγαρέλης και Φλώρα Κοντοπίδου, αναλύθηκαν όλες οι πρόσφατες εξελίξεις στην αντιμετώπιση της Νυκτερινής Παροξυντικής Αιμοσφαιρινουρίας (από την Αν. Καθηγήτρια του Παν. Πατρών Έλενας Σολωμού), των υποπλαστικών Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων (από την καθηγήτρια Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Βασιλική Παππά), της μαστοκυττάρωσης (από τη Διευθύντρια της Αιματολογικής Κλινικής του ΓΝ Ευαγγελισμός Μαρία Παγώνη) και των υπερηωσινοφιλικών συνδρόμων (από την καθηγήτρια του ΕΚΠΑ Σταυρούλας Γιαννούλη).

Η τελευταία ενότητα ήταν αφιερωμένη στις διαταραχές της αιμόστασης στα αιματολογικά νοσήματα υπό τον συντονισμό των Καθηγητών του ΕΚΠΑ Μαριάννας Πολίτου και Αργύριου Τσαντέ. Αναλύθηκαν οι μηχανισμοί ανάπτυξης των διαταραχών της πήξης στην Νυκτερινή Παροξυντική Αιμοσφαιρινουρία και την Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (από τις Αν. καθηγήτριες του ΕΚΠΑ Στυλιανή Κοκόρη και Σερένα Βαλσάμη) καθώς και η αντιμετώπιση των επίκτητων ανασταλτών της πήξης στα λεμφώματα (από την καθηγήτρια του Παν. Θεσσαλονίκης Σοφίας Βακαλοπούλου).

Τέλος η εναρκτήρια ομιλία με τίτλο «Νέα Επιδημιολογικά Δεδομένα για την Πρόληψη των Αιματολογικών Κακοηθειών» δόθηκε από την Καθηγήτρια Θεραπευτικής-Επιδημιολογίας του ΕΚΠΑ Θεοδώρας Ψαλτοπούλου.

Δεύτερη ημέρα συνεδρίου

Τo Σάββατο 11 Φεβρουαρίου η ημέρα ήταν αφιερωμένη στην αμυλοείδωση, μια σχετικά σπάνια νόσο, με πολλές κλινικές εκφάνσεις, δύσκολη διάγνωση και θεραπεία που εξελίσσεται ταχύτατα. Στην πρώτη πρωινή συνεδρία που συντόνισαν η Καθηγήτρια Φαρμακολογίας τους Τμήματος Φαρμακευτικής του ΕΚΠΑ κα Ι. Ανδρεάδου και η Αν. Καθηγήτρια Μοριακής Βιοφυσικής του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ, κα Β. Οικονομίδου, η Δρ Ασημίνα Παπανικολάου, Διευθύντρια Παθολογοανατόμος στο Αιμοπαθολογοανατομικό Εργαστήριο του Ν. «Ευαγγελισμός», παρουσίασε τις προκλήσεις στην ιστολογική διάγνωση της νόσου, η Δρ Ε. Παπανάγνου δεδομένα σχετικά με το Οξειδωτικό και πρωτεοτοξικό stress και αποτελέσματα από την σχετική έρευνα στο εργαστήριο του Καθηγητή Βιολογίας, Ζωικού Κυττάρου και Ηλεκτρονικής Μικροσκοπίας του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ, κου Ι Τρουγκάκου. Η Δρ Ν. Νικολάου παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την καρδιοτοξικότητα των ανοσοσφαιρινών και της TTR και αποτελέσματα από την πρωτοποριακή εργασία που διεξάγεται στο ΕΚΠΑ με την ανάπτυξη ζωικών μοντέλων καρδιοτοξικότητας, στο εργαστήριο της κας Ι. Ανδρεάδου. Κατόπιν ο Επ. καθηγητής Ι. Ζωϊδάκης ανέλυσε τον ρόλο της Πρωτεομικής Ανάλυσης στην τυποποίηση του αμυλοειδούς ενώ ο Δρ Ι. Πιρμέττης, Διευθυντής Ερευνών στο Ινστιτούτο Πυρηνικών και Ραδιολογικών Επιστημών, Τεχνολογίας, Ενέργειας και Ασφάλειας του ΕΚΕΦΕ «ΔΗΜΟΚΡΙΤΟΣ», παρουσίασε δεδομένα σχετικά με νέους ιχνηθέτες που αναπτύσσονατι σε συνεργασία με το ΕΚΠΑ για την απεικόνιση του αμυλοειδούς. Τέλος η Δρ Β. Νάση, παρουσίασε νεότερα σχετικά με την ανάπτυξη καινοτόμων φαρμάκων για την αμυλοείδωση στο εργαστήριο της κας Β. Οικονομίδου στο ΕΚΠΑ.

Η επόμενη συνεδρία επικεντρώθηκε στην απεικόνιση της Αμυλοείδωσης στην καρδιά και συντονίστηκε από τον Καθηγητή Ακτινοδιαγνωστικής και Διευθυντής του Β΄ Εργαστηρίου Ακτινολογίας της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ κ. Ν. Κελέκη και τον Καθηγητή Καρδιολογίας στη Θεραπευτική Κλινική κο Κ. Σταματελόπουλο. Η Δρ Ν. Λάμα παρουσίασε τις νεότερες τεχνικές και το ρόλο της μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση της αμυλοείδωση καρδιάς αλλά και στην αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία και ο Δρ Γ. Γεωργιόπουλος, Ακαδημαϊκός Υπότροφος στη Θεραπευτική Κλινική, αντίστοιχες νεότερες τεχνικές στην υπερηχογραφία καρδιάς. Ακολούθησε ένα ιδιαίτερα ενδιαφέρον Στρογγυλό Τραπέζι που επικεντρώθηκε σε ειδικά διαγνωστικά προβλήματα στην αμυλοείδωση καρδιάς μέσα από την παρουσίαση περιπτώσεων και με τον συντονισμό του Καθηγητή Καρδιολογίας και Διευθυντή της Β’ Καρδιολογικής Κλινικής του ΕΚΠΑ κου Γ. Φιλιππάτου και του Καθηγητή Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ Χ. Βλαχόπουλου. Τις περιπτώσεις παρουσίασαν και συζήτησαν με το προεδρείο και το κοινό , οι καρδιολόγοι κοι Κ. Κατωγιάννης, Α. Αντωνόπουλος και Ι. Πετρόπουλος και ανέδειξαν τις ειδικές προκλήσεις στην διάγνωση της νόσου.

Στο Στρογγυλό Τραπέζι που ακολούθησε τέθηκαν ειδικά Θεραπευτικά διλήμματα στην αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης καρδιάς. Την συζήτηση συντόνισαν ο Δρ Σταμάτης Αδαμόπουλος, Διευθυντής της Μονάδας Καρδιακής Ανεπάρκειας και Μεταμοσχεύσεων Καρδιάς στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, και ο Καθηγητής Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ Ι. Οικονομίδης. Ο δρ Β. Ρεπάσος ανέλυσε τις αρρυθμίες και τι ιδιαιτερότητες στην αντιμετώπιση τους σε ασθενείς με αμυλοείδωση καρδιάς. Η συνύπαρξη ATTR αμυλοείδωσης και στένωσης αορτής είναι συχνή, και ένα από τα σημεία που θέτουν την υποψία για την νόσο. Ο Καθηγητής Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ κος Κ. Τούτουζας , με μεγάλη εμπειρία στην διαδερμική τοποθέτηση / αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας (TAVI) ανέλυσε διεξοδικά τις ειδικές προκλήσεις σε ασθενείς με ATTR, με συχνή συνύπαρξη και των δυο οντοτήτων. Ο Επ. Καθηγητής Καρδιολογίας στην Θεραπευτική Κλινική κος Α. Μπριασούλης παρουσίασε την συντηρητική αντιμετώπιση της ΚΑ σε ασθενείς με αμυλοείδωση καρδιάς και τέλος ο Δρ Μ. Μπόνιος καρδιολόγος στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, παρουσίασε τις ειδικές προκλήσεις στην μεταμόσχευση καρδιάς σε ασθενείς με αμυλοείδωση αλλά και την σχετική εμπειρία του κέντρου σε ανάλογες περιπτώσεις.

Το Στρογγυλό Τραπέζι σχετικά με την Κληρονομούμενη αμυλοείδωση συντόνισαν η Καθηγήτρια Επιδημιολογίας & Προληπτικής Ιατρικής του ΕΚΠΑ κα Θ. Ψαλτοπούλου και ο Αν Καθηγητής Νευρολογίας-Νευρογενετικής του ΕΚΠΑ κος Γ. Κούτσης, οποίος επιπλέον παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την διάγνωση και την επίπτωση της Κληρονομούμενης αμυλοείδωσης στην Ελλάδα. Η Αν. Καθηγήτρια Βιολογίας-Νευρογενετικής κα Γ. Καραδήμα συζήτησε την προσέγγιση στην γενετική συμβουλευτική σε ασθενείς με κληρονομούμενη αμυλοείδωση και τις οικογένειες τους ενώ ο Επ. Καθηγητής Νευροακτινολογίας Γ. Βελονάκης παρουσίασε νεότερα δεδομένα σχετικά με την απεικόνιση του νευρικού συστήματος (κεντρικού και περιφερικού ) στην αμυλοείδωση. Τέλος ο Αν. Καθηγητής Νευρολογίας κος Π. Κοκότης παρουσίασε τον ρόλο της βιοψίας δέρματος, μιας ελάχιστα επεμβατικής μεθόδου, στη διάγνωση και διαχείριση ειδικά της κληρονομούμενης αμυλοείδωσης.

Στο Στρογγυλό Τραπέζι με Θέματα που αφορούν στην συστηματική αμυλοείδωση από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (AL αμυλοείδωση), που συντόνισαν η Καθηγήτρια Παθολογίας του ΕΚΠΑ κα Μ. Μαντζουράνη και η Καθηγήτρια Ανοσολογίας του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ κα Ο. Τσιτσιλώνη συζητήθηκε αρχικά το θέμα της μεταμόσχευσης νεφρού στην AL από την Αν. Καθηγήτρια Νεφρολογίας -Μεταμόσχευσης νεφρού κα Σ. Μαρινάκη. Ο Καθηγητής κος Ε. Καστρίτης παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την σπάνια αλλά δύσκολη στην αντιμετώπιση IgM αμυλοείδωση, ο μεταδιδακτορικός Ερευνητής Ι. Κωστόπουλος δεδομένα σχετικά με την σημασία των κυκλοφορούντων πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα στην AL αμυλοείδωση ενώ ο Δρ Ε. Ελευθεράκης τον ρόλο που μπορεί να έχει σήμερα η αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων. Τέλος, η κα Κ. Καράτζη, Επίκουρη Καθηγήτρια Κλινικής Συμβουλευτικής και Διατροφικής Συμπεριφοράς, στο Γεωπονικό Πανεπιστήμιο Αθηνών έθιξε ένα καίριο θέμα: την διατροφολογική προσέγγιση στον άρρωστο με αμυλοείδωση, που αποτελεί μια ιδιαίτερα δύσκολη πρόκληση και η οποία απαιτεί συστηματική προσέγγιση και αντιμετώπιση.

Τρίτη ημέρα συνεδρίου

Η Κυριακή 12/2 ξεκίνησε με ένα Στρογγυλό Τραπέζι σχετικά με Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες και τις επιπλοκές τους, με συντονιστές τον Πρύτανη Καθηγητή κο Μ.A. Δημόπουλο και την Καθηγήτρια Βιολογίας στο Εργαστήριο Βιολογικής Χημείας, της Ιατρική Σχολής του ΕΚΠΑ, κα Π. Μουτσάτσου. Αρχικά η Καθηγήτρια Παθολογικής Ανατομικής κα Χ. Γακιοπούλου, παθολογοανατόμος με ειδική επικέντρωση στην ιστολογία του νεφρού και μεγάλη εμπειρία στο πεδίο, παρουσίασε νεότερα δεδομένα σχετικά με την Μονοκλωνική γαμμαπάθεια «Νεφρικής Σημασίας» την οποία ακολούθησαν οι συζητήσεις περιπτώσεων από την Επικ. Καθηγήτρια Νεφρολογίας Σ. Λιονάκη και τον Επ. Καθηγητή Αιματολογίας Π. Διαμαντόπουλο, που έδωσαν την δυνατότητα για μια πολυεπιστημονική προσέγγιση σε αυτά τα σπάνια νοσήματα. Ακολούθως, στο Στρογγυλό Τραπέζι για τις Μονοκλωνικές γαμμαπάθειες με ειδική κλινική σημασία Ο Καθηγητής Δερματολογίας και Διευθυντής της Α’ Δερματολογικής Κλινικής του ΕΚΠΑ κος Α. Στρατηγός και ο Καθηγητής Ε. Καστρίτης συντόνισαν τις παρουσιάσεις σχετικά με το σύνδρομο POEMS από την Αιματολόγο Δρ Δ. Φωτίου, τις Νευροπάθειες σχετιζόμενες με μονοκλωνικές γαμμαπάθειες από τον Επ. Καθηγητή Νευρολογίας κο Π. Ζη , τις Δερματικές εκδηλώσεις των Μονοκλωνικών γαμμαπαθειών από τον Επ. Καθηγητή Δερματολογίας κο Σ. Γρηγορίου και τις επιπλοκές των μονοκλωνικών γαμμαπαθειών από τους οφθαλμούς από την Επ. Καθηγήτρια Οφθαλμολογίας, του ΕΚΠΑ, κας Ε. Χατζηράλλη. Το πρωινό έκλεισε με μια Ειδική Συνεδρία για την Ιστιοκυττάρωση Langerhans, την οποία συντόνισε η Δρ Ε. Κατωδρύτου και στην οποία ο Αν. Καθηγητής . Πνευμονολογίας κος Γ. Στρατάκος παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhans ενώ ο Δρ Π. Μάκρας, Διευθυντής του Τμήματος Βιοϊατρικής Έρευνας του 251 ΓΝ Αεροπορίας, τις Κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της νόσου.

Η ημέρα συνεχίστηκε με την παρουσίαση ειδικών θεμάτων στη μακροσφαιριναιμία Waldenström, στην συνεδρία την οποία συντόνισε η Καθηγήτρια Αιματολογίας κα Μ.Χ. Κυρτσώνη, και στην οποία η Αν . Καθηγήτρια Θεραπευτικής-Ογκολογίας κα Μ. Γαβριατοπούλου παρουσίασε ασυνήθεις επιπλοκές της MW ενώ οι γιατροί της Θεραπευτικής Κλινικής Ι. Ντάνασης-Σταθόπουλος και Π. Μαλανδράκης συνέχισαν με την διαγνωστική και θεραπευτική αντιμετώπιση δυο απαιτητικών περιστατικών με σπάνιες επιπλοκές της. Τέλος η κα Κυρτσώνη συζήτησε την αντιμετώπιση της MW που είναι ανθεκτική σε θεραπεία με αναστολείς BTK, μια σύγχρονη κλινική πρόκληση. Η ημέρα έκλεισε με ένα στρογγυλό Τραπέζι σχετικά με σπάνια πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα: την Πλασματοκυτταρική λευχαιμία από την Διευθύντρια Αιματολόγο στο Θεαγένειο κα Ε. Κατωδρύτου, το Μυέλωμα του ΚΝΣ από την Διευθύντρια Αιματολόγο στο ν. «Ευαγγελισμός» κα Σ. Δελήμπαση και το Μονήρες πλασματοκύττωμα από την Διευθύντρια Αιματολόγο στο Ν. «Αγ. Σάββας» κα Α. Πουλή.

Το συνέδριο ήταν ιδιαίτερα επιτυχημένο καθώς συμμετείχαν με φυσική ή διαδικτυακή παρουσία πάνω από 350 άτομα, από διάφορες ιατρικές ειδικότητες, βιολόγοι, φαρμακοποιοί καθώς η θεματολογία του συνεδρίου αφορά και απαιτεί την συνεργασία ιατρών πολλών διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων αλλά και επιστημόνων υγείας, βιολόγων, φαρμακολόγων, βιοχημικών, διατροφολόγων και ανοσολόγων.